Troppo zucchero nei neuroni all’origine di malattie neurodegenerative

Considerato come un fenomeno molto salutare per le cellule, l’accumulo di lunghe catene di glucosio (glicogeno) può sensibilmente danneggiare le strutture neuronali. Pubblicata sull’ultimo numero di Nature Neuroscience, questa inaspettata scoperta è stata resa possibile dall’assiduo lavoro di un team di ricercatori spagnoli guidati dal prof. Joan J. Guinovart, direttore dell’Istituto di ricerca per la biomedicina di Barcellona, e dal prof. Santiago Rodríguez de Córdoba del Centro Superior de Investigaciones Cientificas (CSIC).

Struttura chimica del glicogeno, segmento [credit: Wikipedia]Il team di ricerca ha scoperto questa particolare reazione dei neuroni agli zuccheri analizzando la malattia di Lafora, una rara patologia che causa un’irreversibile degenerazione delle cellule neuronali negli adolescenti e per la quale non esiste ancora una specifica cura. Il morbo di Lafora si presenta generalmente con manifestazioni simili all’epilessia tra i 10 e 17 anni, causando una risposta inesatta dei muscoli alle stimolazioni nervose. In appena dieci anni questa terribile malattia paralizza completamente chi ne è affetto, riducendolo a un perenne stato vegetativo. La malattia è ereditaria ed è causata da una coppia di proteine, laforina e malina, che fanno sviluppare alcuni “noduli” nei neuroni, compromettendone il funzionamento.

“Noduli” neuronali causati dalla malattia di Lafora [credit: Louis Requena, M.D.]Grazie ai ricercatori spagnoli è stato possibile identificare, per la prima volta, i meccanismi che innescano il processo neurodegenerativo. “Abbiamo notato che la laforina e la malina agiscono in coppia come guardiani dei livelli di glicogeno nei neuroni, disgregandosi per mantenerne costanti i valori” spiega Joan J. Guinovart nella sua ricerca. “Quando i geni preposti alla creazione delle guardie sono danneggiati, accade che le due proteine non si disgregano più, causando un conseguente aumento di glicogeno che danneggia i neuroni fino a portarli a una precoce morte programmata (apoptosi).
Le incoraggianti conclusioni della ricerca potrebbero portare presto a una cura per la terribile malattia di Lafora. I ricercatori contano di identificare una molecola in grado di inibire la sintesi di glicogeno nei neuroni.
La scoperta sui meccanismi di accumulo di glicogeno e degenerazione nucleare potrebbe portare, inoltre, alla creazione di nuovi e più mirati farmaci non solo per arginare i danni delle malattie neurodegenerative, ma anche per curarle in maniera definitiva. La strada da compiere è certamente ancora molto lunga, ma un primo importantissimo punto è stato messo a segno.

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